患者，男，24岁
主诉
发现左侧睾丸肿大近3年
现病史
患者3年前偶然发现左侧睾丸肿大，体积约右侧睾丸1.5倍，质偏硬，无明显触痛，无尿频尿急尿痛，无肉眼血尿，无畏寒发热，无腰腹疼痛等不适，未予特殊诊治。近半年，患者自觉左侧睾丸逐渐增大，质地硬。
专科检查
阴囊皮肤无红肿无皮损，右侧睪丸质软，无触痛，左侧睾丸明显肿大，质硬，无明显压痛。
超声图像：
超声诊断：左侧睾丸混合回声团，考虑表皮样囊肿
实验室检查：
手术标本：
病理诊断：左侧睾丸表皮样囊肿
睾丸表皮样囊肿又称角质囊肿，为睾丸少见的良性肿瘤，是一种可能起源于生殖系统的不常见良性肿瘤。约占睾丸肿瘤的1％，于年被Dockerty和Priestley首先报道。以青壮年多发，一般单侧单发，直径1-3cm，右侧多于左侧，双侧发病者极少见。多数病例表现为偶发质地坚硬、表面平滑、无触痛的肿块，大多在体检中或因睾丸不适就诊时发现，患者年龄分布范围较广，3-77岁均有报道，多数患者年龄在20-40岁。本病临床表现多不明显，常于自检或体检时发现阴囊内质硬肿块，少数患者有轻压痛。
尽管名为囊肿，但睾丸表皮样囊肿的超声表现并非典型的囊性无回声。其声像图表现因组织成熟程度不同以及囊内角质含量的多寡而多种多样，其共同之处均为睾丸内圆形或椭圆形肿物，边界清晰，无周围实质受侵，肿物内部无血流信号。研究指出，囊壁鳞状上皮细胞的不断成熟、角化、坏死脱落形成了睾丸的表皮样囊肿特有的多层分布的病理组织学改变，这种组织学联系构成了文献报道中最常见的典型超声表现：螺纹征型或“洋葱皮样”多层改变。Malvica于年首先描述洋葱环样结构，并将其作为睾丸表皮样囊肿的特征性声像图表现。
有文献将超声表现为五型：①洋葱环征型：呈同心圆状高回声与低回声相间分布的层状洋葱环样排列。②周边钙化型(蛋壳样钙化型)：周边为薄层环状强回声，内部为均质或不均质的低回声。③类实性团块型：呈边界清楚的低回声团块，内部回声均质。④混合回声型：内部回声混杂，以低回声为主，可见钙化及小囊样回声。⑤整体钙化型：整个结节呈现强回声，后方伴有明显声影。肿块内部回声的多样性反映了组织发育成熟度、角蛋白含量、内部成分排列方式的复杂性，并与病程长短不一有关。
睾丸表皮样囊肿的特征性超声表现主要有两种形式：1)病灶内部呈规则层状洋葱环样或漩涡样排列结构，其中强回声与低回声相互交替分布，中心回声可增强甚至伴声影，其病理基础是病灶内分层排列的角化物，2)病灶周边呈环状或蛋壳样强回声，超声表现为边界清晰的圆形低回声肿物，周边环形回声增强，伴或不伴后方声影。其病理基础为纤维包膜的钙化。CEUS检查时一般各期均表现为无增强。
与其他睾丸内良性病变鉴别诊断：（1）白膜囊肿和单纯性睾丸囊肿表现为典型的无回声囊性结构。（2）睾丸网扩张表现为睾丸纵隔部位与睾丸长轴方向一致的条带状蜂窝样囊性结构。（3）睾丸脓肿一般有明显的临床症状，肿块边界不清，内部回声不一，中心部可液化，透声差，肿块实性部分血流信号明显增加，对抗炎治疗效果明显。（4）睾丸血肿有明确外伤病史，血肿形态一般不规则，随时间变化可有不同表现。
声像图表现不典型者与睾丸肿瘤不易鉴别，特别是同不典型睾丸恶性肿瘤之间的鉴别：1)原发性睾丸淋巴瘤：该病常发于60岁以上的男性，双侧睾丸的发病率无明显差异。该病表现为睾丸内呈弥漫性分布的低回声，占据大部分睾丸实质，彩色多普勒检查在病灶内部探及丰富血流信号。可用睾丸表皮样囊肿无明显血流信号帮助超声表现不典型者进行区别。2)精原细胞瘤：该病在中青年中是最常见的一种恶性肿瘤，患侧睾丸有明显增大现象，内部可见呈低回声均质肿块，可多发，边界清，形态规则，彩色多普勒超声显示睾丸精原细胞瘤内部及周边血流信号丰富、杂乱。3)胚胎癌：超声表现亦存在洋葱样征，但胚胎癌好发于小儿、儿童及青少年，病程进展迅速，可使肿瘤内发生出血、坏死，回声较混杂，但钙化少见，肿块边界不清，形态不规则，实性成分可见血流信号。4)卵*囊瘤：多见于3岁以下小儿，几乎占据整个睾丸，边界清，形态规则，内部可见多发小囊样结构，实性成分可有血流，血清AFP值明显增高。5)睾丸绒毛膜上皮癌：肿块边界不清，形态不规则，CDFI肿块内可见明显血流信号，血清HCG明显升高，肿瘤进展迅速，短期内患者即可死亡。6)睾丸混合瘤：超声表现为不均匀实性回声或囊实性回声，常无明显包膜，易测及血流信号；睾丸恶性混合瘤MRI信号多混杂，有向周围侵袭的表现，增强扫描呈不均匀明显强化，而且血清β—HCG和AFP水平会有不同程度的升高。7)畸胎瘤：发病年龄多在13岁以下，患侧睾丸增大，肿块内部为囊、实性或杂乱回声团块，常伴有钙化灶，内部血流不丰富，可有同侧睾丸鞘膜积液。超声表现为内部回声不均匀，强弱不等，可见不规则液性暗区，可探及强回声光点或强回声光斑，后方伴声影，彩色多普勒血流显像显示有血流信号；恶性畸胎瘤，超声显示其边界不清，未见明显包膜，彩色多普勒显示其内部及周边血流信号较丰富。畸胎瘤典型CT表现是由脂肪、毛发和液体等成分混合而成的密度不均匀的囊实性肿块影，囊壁厚薄不等，可有弧形钙化，囊内脂肪成分CT值呈负值。畸胎瘤在组织学改变及声像图表现上易与表皮样囊肿相混淆，表皮样囊肿成分较单一，主要是层状排列的角化物质。畸胎瘤中常发现两种或更多胚层组织成分，常有皮肤附件、无囊毛发，甚至钙化和骨骼结构，其声像图的复杂性更为突出。
血清甲胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素检查可作为与其他睾丸生殖细胞肿瘤进行鉴别诊断的依据之一，睾丸表皮样囊肿这两项检查均正常。
睾丸表皮样囊肿的组织学来源存在争议，主要有2种观点，一是认为来自睾丸生精上皮或睾丸网的鳞状上皮化生，二是来源于畸胎瘤的单胚层发育，但一致认为睾丸表皮样囊肿为良性病变且无潜在恶性。该病组织来源尚不清楚，多数学者认为其是发生在睾丸内的单胚层构成的最简单的成熟畸胎瘤，并将其认为是畸胎瘤的一个亚类或是其发展过程中的一个阶段，为此可以将其归类于生殖细胞肿瘤。巨检肿块境界清楚，质软、囊性，囊壁由纤维组织构成，其内含有层状干酪样物质，镜下可见散在的鳞状细胞排列围成的囊，内含角化物及坏死物，可见灶性溃疡和异物巨细胞反应。目前睾丸表皮样囊肿的病理诊断仍沿用PRICE提出的诊断标准：①肿物位于睾丸实质内；②囊内有大量角化屑或无定形物质；③囊壁有完整或不完整的纤维结缔组织包膜，内层被覆复层鳞状上皮；④囊内无毛囊、皮脂腺等皮肤附属器或其他畸胎瘤成分；⑤睾丸组织内无瘢痕组织。
总结睾丸表皮样囊肿诊断，以下几点具有一定的指示意义：①肿瘤通常血运较少，多普勒超声提示没有血运信号或仅周边可见少量血运，而肿瘤内部无明显血流；增强CT表现为无明显增强。②典型的B超表现为洋葱征。③典型的MRI呈牛眼征。
欢迎