胚胎学
胚胎的性别是由基因决定的,因此从受精时就存在了。然而,在头6周,胎儿的性别是不确定的。直到第七周左右,生殖细胞才出现在泌尿生殖嵴,不同的性腺才形成雄性或雌性的形态特征。泌尿系统和生殖系统都是由中胚层发育而来[5]。到第二个月末,从雄性性腺尾极开始形成一条致密的间充质细胞索。这就是引带。当睾丸开始下降时,引带的腹外部分形成,向阴囊肿胀处生长。当腹壁肌肉开始分化时,腹股沟管围绕着这个神经管形成。当睾丸穿过腹股沟环时,股骨头收缩,睾丸通常会在33周内到达阴囊[5]。与此过程相关但独立于此的是中线两侧腹膜外翻。这种外翻形成鞘状突(PV)并沿着阴囊进入阴囊(图21.1)。PV伴随着构成腹股沟管的腹壁的肌肉层和筋膜层。一些研究人员认为PV的形成是腹腔内压力的结果,而另一些人则认为它是一个活跃的过程[6]。图21.1鞘状突的胚胎学。睾丸,直肠值得注意的是,睾丸投射到PV的反射褶皱中。它不在PV内。在男性中,PV的远端(睾丸伸入其中)形成了鞘膜,靠近精索的近端部分被抹去,留下纤维状突起。这通常在生命的第一年结束。如果PV的近端没有闭合,可能形成先天性腹股沟疝。如果输精管部分闭塞,精索、睾丸或两者均可形成鞘膜积液[5]。在女性中,同样的壁腹膜外翻发生,伴随着圆韧带。在腹股沟管内形成鞘状突,有时称为Nuck管。这通常会被完全抹去。然而,很少会发生失败或不完全性闭塞,导致女性斜疝或鞘膜积液[7]。目前尚不清楚突从何处开始闭合:近端、中间或远端[6],控制PV闭塞的机制尚不完全清楚。一些作者认为,平滑肌细胞凋亡是PV关闭的关键,雄激素和儿茶酚胺能活性的相互作用控制着这个过程[8,9]。在成人腹股沟斜疝患者中,平滑肌细胞的重要性也得到了强调[10]。其他被认为是重要的因素包括肝细胞生长因子(HGF)和降钙素基因相关肽(CGRP)。研究表明,在培养的PV上皮细胞中,外源性CGRP通过上皮-间充质转化导致PV融合,可能通过HGF实现[11,12]。关闭的确切时间也不确定。研究表明,大多数婴儿出生时都有鞘状突未闭[6],而且最有可能在出生后一年内闭合[5]。之后,通畅率会逐渐下降,并稳定在3-5岁左右。然而,一项研究报告说,20岁以下的患者中有22%患有PPV,在20岁到30岁之间的患者中下降到6%[13]。解剖
小儿腹股沟管的基本解剖与成人相同。但是,也存在一些不同。婴幼儿腹股沟管与体形的关系较成人短。婴儿的身高为1-1.5厘米。在耻骨分离(膀胱和阴沟外翻)或腹股沟疝很大的婴儿(腹股沟外环被拉得很紧),腹股沟内外环几乎重合。最后,Scarpa筋膜在婴儿身上往往更突出,以至于外科医生可能会把它误认为是外斜肌的腱膜。病原学
PV的闭塞失败可能导致多种腹股沟阴囊异常(图21.2)。其中包括:图21.2鞘状突的腹股沟变异。正常闭塞(a)、腹股沟斜疝(b)、腹股沟疝(c)、交通性鞘膜积液(d)、鞘膜积液(e)、精索鞘膜积液(f)?完全持续导致腹股沟斜疝(图21.2b)。?内部环处有窄开口的完全通畅性,称为交通性鞘膜积液(图21.2d)。?远端突闭塞和近端疝通畅导致腹股沟斜疝(图21.2c)。?近端闭塞伴远端开放导致鞘膜积液(非交通性鞘膜积液)。它在女孩体内的对应部位被称为努克管积液(图21.2e)。?近端和远端闭塞,中央通畅称为精索鞘膜积液(图21.2f)。鞘状突未闭(PPV)是腹股沟斜疝发生的先决条件,但其唯一的通畅并不意味着不可避免的疝。早产是指睾丸下降和PV闭合的正常生理过程不完全的情况,因此腹股沟疝的发病率较高。阳性家族史和其他因素(表21.1)也显示与儿童腹股沟疝有关。腹股沟疝与一些遗传病(即)之间的联系。结缔组织疾病)也被记录下来[14]。发病率
据报道,腹股沟疝患儿的百分比约为5%[1]。早产儿的发病率上升,报告的范围从11%[3]到25%[1]。男孩的受影响比女孩多出三到十倍[1,6]。最近一项针对名15岁以下台湾儿童的研究显示,男孩腹股沟疝的累积发病率为6.62%,女孩为0.74%。此外,男性在呈现时的年龄明显年轻[16]。据报道,85-90%的疝气是单侧的[4,16,17]或5.54:1,双边/单方面[15]。一贯地,大约60%的腹股沟疝是右侧的[4,16]。然而,左侧和双侧疝的分布不一致。大约18-30%的腹股沟疝发生在左侧,其余10-24%为双侧疝[4,16]。右侧疝的这种加重是由于睾丸下降和右侧鞘状突延迟闭塞所致[1,4,18]。在女孩中,这种观察不能用睾丸下降的相同机制来解释,原因仍然不明。女孩腹股沟疝不应以表面价值为准,外科医生应始终怀疑完全雄激素不敏感综合征(CAIS)[19],并采取适当措施进行术前和术中调查。早产儿和低出生体重儿腹股沟疝的发生率较高。据报道,低出生体重儿的发病率约为16%[20,21]。在这组患者中,双侧疝似乎比单侧疝更常见,其中60%为双侧疝[17,21]。11.5%的患者有阳性家族史[22],双胞胎发病率增加(男性双胞胎为10.6%,女性双胞胎为4.1%)[6]。表现、诊断和差异
腹股沟疝的典型表现是腹股沟外环、阴囊或阴唇等部位腹股沟间歇性肿胀。和许多童年时期的状况一样,这通常是第一次被护理者注意到。父母可能会在洗澡时或孩子哭泣时注意到,并且在提示时,通常会可靠地指向这个区域。或者,儿科医生或全科医生可以在常规检查中找到。虽然体检往往是不起眼的,但可以观察到体征来支持诊断。为了完成检查,应将儿童或婴儿仰卧,并在带陪护礼物的温暖房间的检查桌上脱衣。检查腹股沟是否有可见肿块或不对称后,睾丸应定位在阴囊,以解释睾丸,并区分真正的腹股沟肿胀和收缩或未分泌的睾丸。如果质量仍然不明显,则可以使用“丝绸围巾/手套标志”来确定PV的显露。这是通过在睾丸索上放置两个手指,略高于耻骨结节的水平。手指从一边轻轻地卷过索。一个积极的迹象是指“滑动”作为PPV的两个表面相互滚动,表明专利。应与“正常”不呈现侧进行比较,同时要考虑到儿童可能有双侧腹股沟疝。尽管报告重复检查的准确率高达91%,但这仍然是一个主观的迹象[23]。除此之外,增加腹内压力,通过孩子咳嗽、大笑或哭泣,可能有助于演示疝气的隆起。重要的是要记住,第一次演讲可能会出现严重的并发症。儿童可能出现嵌顿、绞窄或肠梗阻。与成人一样,必须记住,任何出现肠梗阻的儿童都应彻底检查疝孔。在大多数情况下,腹股沟疝的诊断是一种临床诊断,对于儿科外科医生来说是足够的。历史上,调查是不必要的。这些方法可用于罕见的病例,如存在诊断怀疑,评估对侧或怀疑疝复发。为此,超声扫描在过去十年中得到了广泛的欢迎(图21.3)。具有快速、无创、无并发症等优点。Chen等人[24]和Erez等人[25]报告的研究表明,超声是一种可靠的工具,甚至可用于临床检查对侧腹股沟的术前评估。在USS上,发现正常的腹股沟管,腹股沟道宽度为3.6±0.8mm。测量值为4.9±1.1mm与PPV相关,而7.2±2.0mm或更大的测量值与真正的疝相关[25]。在临床诊断腹股沟疝对侧患者鞘状突的术前检测中,USS的准确率高达91.7%。而单侧疝修补术后对侧腹股沟疝的发生率由10.2%降低到1.5%,对侧USS±固定术后的发生率由10.2%降低到1.5%。图21.3小儿腹股沟管并肠袢疝的超声诊断在经验丰富的超声医师手中,超声对单侧或双侧腹股沟疝的女孩同样有用,以排除CAI[19],并对子宫和卵巢疝进行评估和诊断[29]。如果诊断存在不确定性,婴儿和儿童应考虑的区别包括鞘膜积液、精索鞘膜积液、隐睾或淋巴结(表21.2)。虽然腹股沟疝和鞘膜积液的根本原因是相同的,但区分两者很重要,因为这会影响后续的治疗。鞘膜积液的病史与腹股沟疝相似。但应在体格检查中加以鉴别,透光是鞘膜积液的病理标志。鞘膜积液通常会掩盖睾丸,因此很难单独触诊睾丸(请记住,睾丸不在鞘膜内,而是投射到含有鞘膜积液的鞘膜内)。相反,睾丸通常与疝气分开。然而,婴儿巨大的鞘膜积液可能很难与嵌顿疝区分开来。请记住,虽然罕见,但在努克管内的女性中可能发生鞘膜积液[7]。对于患有先天性鞘膜积液的婴儿,迷走神经突通常在出生后的第一年随着鞘膜的消退而闭合。因此,除非不能排除疝气,否则建议的治疗方法是避免在此期间进行手术。如上所述,如果是这样的话,USS可能会有所帮助。2岁以后,鞘膜积液不太可能消退,应该手术治疗。建议的手术是高位结扎鞘状突,如腹股沟疝,并引流远端囊。切开、外翻和切除远端囊不仅是不必要的,甚至可能导致术后血肿。液体很少再聚集,如果再聚集,通常会自发分解。虽然理论上可能是由于鞘状突不完全闭塞所致,但没有证据表明鞘膜积液进展为疝气。偶尔,以前不明显的鞘膜积液可能出现在一个较大的孩子阴囊肿胀。这通常在病*性疾病期间出现。回缩性或隐匿性睾丸也可能有类似的阴囊区域间歇性肿胀的病史。然而,这应该很容易在体检中区分,因此,将有失败的定位在半阴囊内的睾丸和阴囊袋可能不发达。可触及的腹股沟淋巴结病是一个可能的鉴别诊断,但两者的历史和检查是不同的。淋巴结不太可能有大小的波动,检查会发现不可压缩、不可还原的离散性橡胶样肿胀,解剖上远离外环。在急性感染的情况下,它可能是脆弱的,但不太可能是一致的。然而,可触及的腹股沟淋巴结病并不常见,可寻找局部感染源,或检查者应继续触诊其他淋巴结以发现全身性淋巴结病。所有分享及看法仅限专业人士交流及参考
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